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上海麗臣商貿(mào)有限公司
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閱讀：198發(fā)布時間：2014-4-3
研究有助于解決這個“先有雞還是先有蛋”的難題，并確定決定肌聯(lián)蛋白大小和硬度的一個關鍵蛋白。
肌聯(lián)蛋白負責肌肉的動彈性，它含有許多獨立折疊的蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)域，包括重復免疫球蛋白樣（Ig）結(jié)構(gòu)域，即蛋白質(zhì)被拉伸時展開，張力被去除時再折疊。美國亞利桑那州大學的一個研究小組利用缺少肌聯(lián)蛋白Ig結(jié)構(gòu)域小鼠模型，探討肌聯(lián)蛋白剛度小幅增加的影響。
該突變小鼠顯示出脊柱微小彎曲（通常與骨骼肌障礙有關），腿部比目魚肌萎縮，隔膜的萎縮，以及肌肉收縮的改變。
研究發(fā)現(xiàn)，增加肌聯(lián)蛋白的硬度是觸發(fā)疾病的原因，而不是骨骼肌病理改變的結(jié)果。進一步調(diào)查顯示，肌聯(lián)蛋白的僵硬度增加是由突變小鼠的剪接因子RBM20過多引起的。
研究結(jié)果表明，RMB20在決定肌聯(lián)蛋白的大小和彈性中起著關鍵作用，因此可能是治療各種肌肉疾病的新靶點。
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