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惡性淋巴瘤診療]的臨床特點、診斷與治療

閱讀:159發布時間:2019-1-14

elisa檢測試劑盒 惡性淋巴瘤(也稱為淋巴瘤)是我國常見的腫瘤之一。由于淋巴瘤病理類型復雜,治療原則各有不同。天津醫科大學腫瘤醫院血液科趙智剛

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)是一組異質性的淋巴細胞增殖性疾病,起源于B淋巴細胞、T淋巴細胞或NK細胞。

以下闡述NHL中的套細胞淋巴瘤(mantle cell lymphpma, MCL)臨床特點、診斷與治療。套細胞淋巴瘤(MCL)過去曾命名為中心細胞性淋巴瘤,由非典型小淋巴細胞組成,廣泛圍繞正常生發中心,套區增寬,故稱為套細胞淋巴瘤,常累及淋巴結、脾臟、骨髓、外周血。預后差,標準治療方案*后緩解時間短,中位總生存期4~5 年。

MCL約占NHL的2%~10%,男女之比為4∶1,中位發病年齡約60歲。自然病程可以表現為侵襲性和惰性。對治療的反應類似惰性淋巴瘤,目前屬不可*疾病,多藥聯合*的生存時間約為3~5年。多數患者確診時一般處于疾病的II/III 期。80% 患者瘤細胞甚至已累及脾臟外套層,形成腫塊。

臨床特點

常累及淋巴結、骨髓、消化道、脾臟和韋氏環,70%為Ⅳ期,骨髓受侵率可達50%~*,下消化道受侵率為80%~90%,上消化道受侵率約為40%,消化道受侵在內鏡下常表現為多發性xi肉樣。

elisa檢測試劑盒   病理診斷

MCL的腫瘤細胞為形態一致的小至中等淋巴細胞,生長方式有多種,包括套帶性、結節性和彌漫性。需要與CLL/SLL、FL和MZL鑒別。由于其預后差,所以鑒別診斷非常重要。

除了在高質量的HE切片細胞核表面略不規則的特點外,大多數患者免疫表型有CD5(+)、Cyclin D1(+)的表達,而在Cyclin D1(–)時確診困難,需要尋找其他證據,如可以采用FISH方法分析t(11;14)易位,這對診斷MCL的敏感性和特異性都很高。免疫組化抗體選擇包括CD20、PAX5或CD79a、CD3ε、CD10、CD23、MUM-1和CD138。

治療

對MCL患者應進行全面檢查,準確分期,發生母細胞改變或有中樞神經系統癥狀者應進行腦脊液檢查,對于擬診為Ⅰ~Ⅱ期的患者,應進行內鏡檢查除外胃腸道侵犯。

①治療策略

Ⅰ~Ⅱ期患者采用*+*+放療,或單純放療;Ⅱx、Ⅲ~Ⅳ期患者采用*+*治療;部分進展緩慢,呈明顯惰性特征的患者,可觀察等待。

②初治患者的*方案

尚無標準治療方案,*患者參加臨床試驗。對于腫瘤負荷低,進展慢,耐受性差的患者,可以采用低強度*作為初始治療,*方案包括COP方案、CHOP方案、R-CHOP方案、劑量調整的R-EPOCH方案和降低劑量的R-HyperCVAD方案等。

對于年輕患者可以采用高強度*方案,*方案包括R-Hyper-CVAD/高劑量MTX-Ara-C交替方案、R-CHOP/R-ICE交替方案、R-CHOP/R-DHAP交替方案等。可以選擇AHSCT作為一線鞏固治療或*維持治療2年。

預后因素

MCL的中位生存時間為3~5年。IPI可以作為MCL的預后指標,另外MIPI也是MCL的預后評分系統。其他不良預后因素包括Ki-67陽性細胞數高和細胞向母細胞形態轉化等。

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