研究人員確定，一種特異的細(xì)胞類型引起了稱作為叢狀神經(jīng)纖維瘤（plexiform neurofibromas）的大型毀容性腫瘤。
叢狀神經(jīng)纖維瘤是一種在神經(jīng)周圍形成的復(fù)雜腫瘤，其發(fā)生在罹患1型神經(jīng)纖維瘤?。?/span>NF1）的患者中。NF1是一種遺傳性疾病，每3500人中就有一人受累于這一疾病。大約30%的NF1患者會(huì)形成這類腫瘤，其通常為良性。
具有叢狀神經(jīng)纖維瘤的NF1患者一生有10%的風(fēng)險(xiǎn)，腫瘤會(huì)發(fā)展為惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(MPNSTs)——一種致命性的、無(wú)法醫(yī)治的軟組織癌。此外，由于其不同尋常的生長(zhǎng)能力，叢狀神經(jīng)纖維瘤可通過(guò)損害身體重要器官或是神經(jīng)功能危及生命。
當(dāng)前還沒(méi)有任何獲批準(zhǔn)用于惡性周圍神經(jīng)鞘瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤的治療方法。樂(lè)博士認(rèn)為確定這些腫瘤的起源細(xì)胞類型以及定位，是通往發(fā)現(xiàn)抑制腫瘤形成的新藥道路上的一個(gè)關(guān)鍵步驟。
專家說(shuō)：“如果我們可以分離并培養(yǎng)出神經(jīng)纖維瘤的起源細(xì)胞，我們就可以重建將這些原始細(xì)胞引導(dǎo)至腫瘤階段的一些生物學(xué)步驟。一旦我們知道了這一過(guò)程中的關(guān)鍵步驟，那么我們就可以設(shè)計(jì)出一些抑制劑來(lái)阻斷每個(gè)步驟，盡力阻止或減慢腫瘤形成。”利用一個(gè)叫做遺傳標(biāo)記的過(guò)程來(lái)追蹤細(xì)胞命運(yùn)，研究人員確定了叢狀神經(jīng)纖維瘤起源于胚胎神經(jīng)根中的許旺氏細(xì)胞（Schwann cell）前體。
研究人員說(shuō)：“這項(xiàng)研究解答了神經(jīng)纖維瘤病領(lǐng)域的一個(gè)基本問(wèn)題。它指出了干細(xì)胞和它們的直系祖細(xì)胞在腫瘤的發(fā)生中起重要作用，與這些腫瘤起源于一個(gè)原始的前體細(xì)胞亞群，并且器官中的大多數(shù)細(xì)胞并不產(chǎn)生腫瘤這一觀點(diǎn)相一致。”
在去年發(fā)布的一項(xiàng)相關(guān)研究中，研究小組發(fā)現(xiàn)抑制BRD4蛋白的作用，可導(dǎo)致惡性周圍神經(jīng)鞘瘤小鼠模型中的腫瘤縮?。ㄑ由扉喿x：華裔研究組Cell子刊發(fā)現(xiàn)致命癌癥潛在靶點(diǎn) ）。樂(lè)專家說(shuō)，當(dāng)前迫切需要一些新藥來(lái)治療惡性周圍神經(jīng)鞘瘤以及叢狀神經(jīng)纖維瘤。
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