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腫瘤(tumor,neoplasm)是一種基因病,但并非是遺傳的;它是指細胞在致瘤因素作用下,基因發生了改變,失去對其生長的正常調控,導致異常增生。可分為良性和惡性腫瘤兩大類。前者生長緩慢,與周圍組織界限清楚,不發生轉移,對人體健康危害不大。后者生長迅速,可轉移到身體其它部位,還會產生有害物質,破壞正常器官結構,使機體功能失調,威脅生命。
1、類型:惡性腫瘤也叫癌癥(cancer)是目前危害人類健康zui嚴重的一類疾病。在美國,惡性腫瘤的死亡率僅次于心血管疾病而居第二位。據我國2000年衛生事業發展情況統計公報,城市地區居民死因*位為惡性腫瘤,其次為腦血管病、心臟病。zui為常見和危害性嚴重的腫瘤為肺癌、鼻咽癌、食管癌、胃癌、大腸癌、肝癌、乳腺癌、宮頸癌、白血病及淋巴瘤等。
腫瘤細胞實質就是腫瘤。腫瘤組織由實質和間質兩部分構成,腫瘤實質是腫瘤細胞,是腫瘤的主 要成分,具有組織來源特異性。它決定腫瘤的生物學特點以及每種腫瘤的特殊性。通常根據腫瘤的實質形態來識別各種腫瘤的組織來源,進行腫瘤的分類、命名和組織學診斷,并根據其分化成熟程度和異型性大小來確定腫瘤的良惡性和腫瘤的惡性程度。腫瘤細胞有三個顯著的基本特征即:不死性,遷移性和失去接觸抑制。除此之外,腫瘤細胞還有許多不同于正常細胞的生理、生化和形態特征。
叢狀神經纖維瘤是一種在神經周圍形成的復雜腫瘤,其發生在罹患1型神經纖維瘤病(NF1)的患者中。NF1是一種遺傳性疾病,每3500人中就有一人受累于這一疾病。大約30%的NF1患者會形成這類腫瘤,其通常為良性。
具有叢狀神經纖維瘤的NF1患者一生有10%的風險,腫瘤會發展為惡性周圍神經鞘瘤(MPNSTs)——一種致命性的、無法醫治的軟組織癌。此外,由于其不同尋常的生長能力,叢狀神經纖維瘤可通過損害身體重要器官或是神經功能危及生命。當前還沒有任何獲批準用于惡性周圍神經鞘瘤或叢狀神經纖維瘤的治療方法。樂博士認為確定這些腫瘤的起源細胞類型以及定位,是通往發現抑制腫瘤形成的新藥道路上的一個關鍵步驟。
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